En 2022, la icónica cantante Celine Dion compartió con el mundo que había sido diagnosticada con el síndrome de la persona rígida (SPS, por sus siglas en inglés), una rara condición neurológica que puede tardar años en ser diagnosticada.
Esta enfermedad se caracteriza por rigidez y espasmos musculares, así como una mayor sensibilidad a estímulos como el sonido y las luces.
Además, la angustia emocional puede desencadenar espasmos musculares, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS).
El Dr. Emile Sami Moukheiber, del Centro de Síndrome de la Persona Rígida en Johns Hopkins Medicine, explica:
“Con frecuencia se asocia con espasmos musculares, que pueden ser bastante severos. Estos pueden causar caídas, dolor severo y una discapacidad significativa”.
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Los espasmos, que pueden ser precipitados por sobresaltos, emociones fuertes o clima frío, pueden ser lo suficientemente intensos como para fracturar un hueso y cualquier caída puede provocar lesiones graves.
En un emotivo video, Dion confesó que estos espasmos afectan “todos los aspectos” de su vida diaria, “a veces causando dificultades cuando camino y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar de la forma en que estoy acostumbrada”.
El síndrome también puede provocar ansiedad, un síntoma que, según el Dr. Scott Newsome, director del Centro de Síndrome de la Persona Rígida, está intrínsecamente relacionado con la enfermedad.
“Muchos pacientes, si no es que todos, tienen una ansiedad que es intrínseca a la enfermedad y esa ansiedad en realidad se alimenta de las dolencias físicas de la enfermedad que las personas pueden tener”, dijo Newsome.
La afección afecta a alrededor de un millón de personas en todo el mundo, y la mayoría de los neurólogos generales verán solo uno o dos casos en su vida, añade Moukheiber.
El primer caso de síndrome de persona rígida
El primer caso de SPS se informó en la década de 1950, y la enfermedad históricamente se denominó “síndrome del hombre rígido”.
Se ha descubierto que afecta al doble de mujeres que de hombres, por lo que se cambió el nombre a síndrome de la persona rígida para evitar confusiones.
Se cree que el síndrome tiene características de una enfermedad autoinmune, aunque su causa exacta no está clara.
Según el NINDS, “las personas con SPS tienen niveles elevados de GAD, un anticuerpo que actúa contra una enzima involucrada en la síntesis de un importante neurotransmisor en el cerebro”.
Debido a la rareza de la enfermedad y la ambigüedad de sus síntomas, las personas a menudo buscan atención para el dolor crónico antes de recibir atención neurológica.
En promedio, toma alrededor de siete años para que alguien reciba un diagnóstico de SPS.
“A veces, los pacientes son etiquetados como locos”, dijo Newsome, “porque en el examen inicial, no hay las características distintivas del síndrome de la persona rígida”.
No existe una cura conocida para SPS, pero los medicamentos pueden aliviar los síntomas.
Los medicamentos de inmunoglobulina pueden ayudar a reducir la sensibilidad a los desencadenantes de luz o sonido, mientras que los analgésicos, los ansiolíticos y los relajantes musculares también forman parte del tratamiento.
El Centro del Síndrome de la Persona Rígida también utiliza inyecciones de toxina botulínica.
“Si no se trata, la enfermedad puede causar un deterioro grave de la vida diaria”, dijo Moukheiber. Pero con tratamiento, los síntomas se pueden controlar.
Dion, quien ha tenido problemas de salud por un tiempo, asegura que cuenta con un gran equipo de profesionales médicos y el apoyo de sus hijos.
“Estoy trabajando arduamente con mi terapeuta de medicina deportiva todos los días para recuperar mi fuerza y mi capacidad para rendir nuevamente”, dijo. “Pero tengo que admitir que ha sido una lucha”.
Síndrome de la persona rígida en personas con diabetes
El síndrome de la persona rígida a menudo aparece en personas con diabetes tipo 1, ciertos trastornos autoinmunitarios o ciertos tipos de cáncer. Los músculos se vuelven gradualmente más rígidos y aumentan de tamaño, comenzando en el tronco y el abdomen y afectando eventualmente a los músculos de todo el cuerpo.
Los médicos sospechan SPS basándose en los síntomas y utilizan la electromiografía y el análisis de sangre para confirmar el diagnóstico.
El síndrome de la persona rígida es una condición desafiante que afecta significativamente la vida diaria de quienes la padecen.
Aunque no tiene cura, los tratamientos pueden ayudar a manejar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Para Dion, la lucha continúa, pero con el apoyo de su equipo médico y su familia, sigue trabajando para superar los desafíos que presenta esta enfermedad.
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